Кожный васкулит

(Кожный лейкоцитокластический васкулит; Лейкоцитокластический васкулит; Кожный лейкоцитокластический ангиит; Кожный некротический васкулит; Аллергический васкулит)

Это заболевание поражает мелкие и средние кровеносные сосуды кожи. Когда васкулит поражает мелкие сосуды кожи (например, артериолы, капилляры, посткапиллярные вены), обычно появляются такие поражения, как пурпура, экхимоз и иногда небольшие язвы. Помутнение сетчатки, узелки и глубокие язвы обычно вызваны воспалением глубоких, средних или крупных сосудов. Поражения кожи могут вызывать как первичный, так и вторичный васкулит, а другие причины могут включать сывороточные заболевания, инфекции (например, гепатит С), ревматические и другие аутоиммунные заболевания, а также гиперчувствительность к лекарствам.

Термины, используемые для описания кожного васкулита, могут частично совпадать и использоваться в литературе непоследовательно:

Кожный васкулит: этот термин относится к васкулиту, поражающему кожу, но не внутренние органы.

Кожный васкулит мелких сосудов (CSFV): этот термин относится к васкулиту, который поражает мелкие сосуды кожи, но не внутренние органы. SSCV иногда называют васкулитом мелких сосудов неизвестной этиологии (также называемым идиопатическим кожным васкулитом мелких сосудов).

Лейкоцитокластический васкулит: этот термин описывает общий тип ЦМВС, названный так потому, что нейтрофилы изначально находятся в очаге воспаления, что приводит к накоплению ядерных остатков (лейкоцитолизу) в стенке сосуда при дегрануляции.

Аллергический васкулит: термин, ранее относившийся к ЦМВМС, но в настоящее время обычно не используется, поскольку гиперчувствительность обычно не является причиной ЦМВМС. Тем не менее, аллергический васкулит иногда используется для обозначения ЦМВС, вызванного известными лекарствами или инфекциями.

Клинические проявления

Заболевание может начаться с кожных изменений, таких как пальпируемая пурпура, петехии, крапивница, сетчатые высыпания и узелки. Если кожные поражения развиваются в результате системного васкулита, могут возникнуть лихорадка, боль в суставах, поражение органов или их комбинация.

Диагностика

Исключение очевидных клинических причин системного васкулита

Стандартные лабораторные анализы (например, общий анализ крови, индекс седиментации, анализ мочи, креатинин сыворотки, рентген грудной клетки)

Определение типа и этиологии васкулита с помощью тестов (например, криоглобулин, антитела к цитоплазме нейтрофилов, антитела к гепатиту B и C, уровни комплемента C3 и C4, ревматоидный фактор, посев крови, электрофорез белков).

Для диагностики кожного васкулита необходимо собрать полный анамнез и пройти физическое обследование. Интервью фокусируется на выявлении таких причин, как новые лекарства или инфекции. Оценка заболевания также направлена ​​на исключение симптомов васкулита или васкулита в других органах, таких как

Легкие: одышка, кашель, кровохарканье.

Почки: повторное появление гипертонии и отеков.

Нервная система: повторяющаяся асимметричная слабость и парестезия.

Кишечник: первое появление боли в животе, диареи и кровавого стула.

Анализ мочи не должен содержать кровь, белок и эритроциты. Необходимо сделать рентген грудной клетки, чтобы проверить наличие инфильтрации (подозрение на альвеолярное кровотечение). Анализы крови выполняются для исключения анемии и измерения параметров острой фазы (СРБ и С-реактивный белок), количества тромбоцитов и уровня креатинина в сыворотке.

В идеале биопсию кожи следует проводить в течение 24-48 часов после начала воспаления сосудов. Диагностическая важность зависит от глубины и времени проведения биопсии. Как правило, предпочтительна глубокая пункционная биопсия или подкожная биопсия; эти типы биопсии позволяют брать образцы сосудов oмалый и средний диаметр. Поверхностная биопсия малоинформативна.

Кожный васкулит можно подтвердить, если гистологически обнаружены следующие изменения:

Воспаление стенки сосуда воспалительными клетками, приводящее к его разрушению;

Отложение фибрина в стенке и просвете сосуда (фибриноидный некроз);

Иммунофлуоресценция необходима для обнаружения отложений IgA, IgM, IgG и комплемента в стенке сосуда и вокруг нее, чтобы обнаружить иммунокомплексный процесс, лимфопролиферативное заболевание или другое неопластическое заболевание, особенно у взрослых. Отложения IgA связаны с проявлениями в почках, суставах и желудочно-кишечном тракте, а отложения IgG и IgM — нет. Прямая иммунофлуоресценция может использоваться для обнаружения IgM или IgG при криоглобулинемическом васкулите или ревматоидном артрите или IgA при васкулите, ассоциированном с иммуноглобулином А.

Тесты, проводимые для определения причины васкулита, включают криоглобулины, антинейтрофильную цитоплазму (ANCA), антитела к гепатиту B и C, уровни C3 и C4, ревматоидный фактор, посев крови и электрофорез белков сыворотки и мочи. При необходимости проводятся другие тесты для определения клинически подозреваемых причин васкулита.

Лечение

По возможности, лечение причины заболевания

Лекарства, такие как колхицин, гидроксихлорохин, дапсон или, при необходимости, короткий курс кортикостероидов в низких дозах.

Лечение кожного васкулита направлено в первую очередь на устранение установленной причины (например, гепатита С, вызывающего криоглобулинемию), когда это возможно. Если причина не найдена и васкулит ограничен кожей, применяется минимальная терапия. Можно использовать колхицин, гидроксихлорохин или дапсон или можно использовать короткий курс кортикостероидов в низких дозах.

Более сильные иммунодепрессанты (например, метотрексат, азатиоприн) используются редко, в основном при наличии язвенных поражений или при длительном применении кортикостероидов для контроля симптомов.

Основные положения

Кожный васкулит поражает кожные сосуды малого или среднего диаметра и может быть первичным или вторичным.

Симптомы могут включать пальпируемую пурпуру, петехии, крапивницу, язвы, сетчатые высыпания и узелки.

Исключите другие причины васкулита.

Необходимы рутинные лабораторные исследования и биопсия.

По возможности следует лечить причину заболевания.

Оцените статью
Блог - Клиника вен
Добавить комментарий