Тромбоцитопеническая пурпура

trombocitopenicheskaya purpura Современные средства

Суть болезни

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это заболевание, характеризующееся резким снижением количества тромбоцитов в крови, обычно приводящее к геморрагическому синдрому, который представляет собой сильное кровотечение. Термин «болезнь Верльгофа» также используется в честь врача, впервые описавшего болезнь. Также был предложен термин «первичная иммунная тромбоцитопения».

В организме пациента вырабатываются антитела к тромбоцитам собственной крови, скорость разрушения тромбоцитов увеличивается в несколько раз, наблюдается дефицит этих клеток. ИТП — наиболее частая причина геморрагического синдрома у пациентов, находящихся на лечении у гематологов.

Существует различие между острой и хронической ИТП. Острая форма (чаще всего у детей) длится менее 6 месяцев. Хронические формы имеют разную частоту рецидивов, от ИПС с нечастыми рецидивами до хронических рецидивирующих форм.

Частота встречаемости и факторы риска

Сообщаемая частота ИТП колеблется от 5 до 20 на 100 000 человек. Заболевание поражает как взрослых, так и детей всех возрастов, но его распространенность зависит от возраста: наиболее распространены молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет, а дети и пожилые люди — реже. Девочки и женщины страдают ИТП в несколько раз чаще, чем мальчики и мужчины. Дети раннего возраста чаще страдают острой формой заболевания, а подростки и взрослые — хронической.

Причины и механизмы заболевания до сих пор до конца не изучены. Но известно, что заболевание может быть спровоцировано перенесенными ранее вирусными инфекциями: ОРВИ, краснухой, корью, влиянием цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эпштейна-Барра (ВЭБ) и т. Д. Кроме того, беременность, прием нескольких препаратов, стресс, физическая перегрузка, чрезмерное пребывание на солнце и т. д. — вот некоторые из возможных спусковых механизмов. ИТП не передается по наследству.

Признаки и симптомы

ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, который является симптомом сильного кровотечения. Как правило, болезнь появляется внезапно. Бывают подкожные кровотечения: точечные (экхимоз) и большие (экхимоз), участки кровотечения могут сливаться друг с другом. Легко получить синяк, особенно на руках и ногах. Может произойти кровотечение на слизистые оболочки и из них. Кровотечение из носа и десен бывает редко, маточное кровотечение встречается у девочек. Кровотечение из кишечника и кровь в моче встречаются реже. Очень низкое количество тромбоцитов может привести к фатальным осложнениям, таким как кровоизлияние в мозг. Также опасна значительная кровопотеря с развитием тяжелой анемии.

С другой стороны, если падение количества тромбоцитов не слишком велико, болезнь может не иметь явных симптомов, обнаруживаться только с помощью анализов крови, время от времени появляются синяки, а у девочек — более длительные и обильные месячные.

Диагностика

Первый симптом ИТП — снижение уровня тромбоцитов в крови — тромбоцитопения. Остальные показатели крови остаются в норме. Наблюдаются изменения коагулограммы, такие как увеличение времени кровотечения. Однако для постановки точного диагноза необходимо исключить другие причины низкого уровня тромбоцитов: лейкоз, миелодиспластический синдром, апластическую анемию, системную красную волчанку и другие аутоиммунные заболевания и т. Д. Анализы костного мозга показывают нормальные или повышенные мегакариоциты (клетки, образующие тромбоциты) .; это означает, что нехватка тромбоцитов происходит не из-за недостаточного производства, а из-за их разрушения в крови. В тестах часто обнаруживаются значительные количества антитромбоцитарных антител. Увеличение селезенки нехарактерно для ИТП.

Для диагностики может быть полезным сбор анамнеза с учетом вирусных инфекций, которые, как упоминалось выше, могут спровоцировать ИПС.

Лечение

Ведение пациентов с ИТП основано на индивидуальном подходе к каждому случаю. Необходимость лечения определяется требованием достижения и поддержания безопасного уровня тромбоцитов — ведь при глубокой тромбоцитопении возможно опасное для жизни кровотечение. Оспецифическая терапия также определяется такими факторами, как степень кровотечения (усиление геморрагического синдрома), сопутствующие заболевания и др.

Например, если количество тромбоцитов не слишком низкое, нет признаков кровотечения на коже или оно постепенно уменьшается, и нет сильного кровотечения, может быть рекомендовано только тщательное наблюдение за пациентом.

Однако в более тяжелых случаях лечение необходимо. Глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон) часто используются в качестве терапии первой линии. Однако их длительное употребление связано с нежелательными побочными эффектами. Внутривенное введение иммуноглобулинов («Пентаглобин», «Октагам» и др.) Также можно использовать для предотвращения повышенного разрушения тромбоцитов.

Если болезнь продолжает возвращаться и не поддается лечению, пациенту может быть рекомендовано удаление селезенки (спленэктомия). Эта процедура в большинстве случаев успешна, но сопряжена с определенным риском и нарушает защитные силы организма. Поэтому его использования часто избегают, особенно у детей.

«Энплейт» (ромиплостим) — это препарат, который произвел революцию в лечении многих пациентов с хронической и рецидивирующей ИТП за последние 10-15 лет. «Энплет» стимулирует повышенную выработку тромбоцитов, обладает высокой эффективностью, быстрым результатом, хорошей переносимостью. Еще один препарат, эффективный при хронической форме заболевания — Револад (элтромбопаг). Оба препарата остаются эффективными даже при длительном применении, их можно применять в амбулаторных условиях («Энплит» вводят подкожно, «Револад» применяют в виде таблеток), но высокая стоимость пока ограничивает их применение.

Иногда используются другие лекарства, например иммунодепрессанты (мабтера, азатиоприн и др.). Ангиопротекторные препараты можно использовать для улучшения здоровья сосудов. Есть и другие варианты лечения, которые можно подобрать индивидуально. Переливания донорских тромбоцитов не рекомендуются, за исключением случаев угрожающего жизни кровотечения, поскольку такие переливания увеличивают образование антител к тромбоцитам.

Пациентам с ИТП необходимо соблюдать определенные ограничения, особенно во время обострений. Следует избегать любых травм (серьезно ограничивающих возможности заниматься спортом), приема аспирина и других препаратов, снижающих свертываемость крови, контакта с аллергенами, чрезмерного пребывания на солнце, вакцинации и т. Д.

Прогноз

Острые инфекции мочевыводящих путей обычно проходят в течение нескольких недель или месяцев, поскольку антитела к тромбоцитам могут циркулировать в крови до 6 месяцев. Хронический ИПС обычно находится в стабильной ремиссии, но, к сожалению, может перерасти в частые рецидивы. Однако в среднем прогноз заболевания хороший, особенно при применении современных препаратов.

Оцените статью
Блог - Клиника вен
Добавить комментарий